家族三代染怪病狂舞猝死

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(明報) 01月 17日 星期三 05:05AM
& @9 p! u2 t4 K! g5 }【明報專訊】湖北武漢市一個艾氏家族感染世界罕見的「舞蹈病」，3代人中先後有10人患上此病：不由自主地手舞足蹈，其中5人在瘋狂舞蹈中死去。艾氏家族的阿玲立志考進醫學院，欲破解家屬死亡之廣 告
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謎。* d5 [1 T) @, |- M5 G1 f0 j

" E7 F& P. Y8 S遺傳率為50%
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據《北京晚報》報道，1976年，阿玲的祖母因「舞蹈病」而死，其7個子女皆染此病，大女兒和大兒子病發已離世，二兒子因不堪怪病折磨而輕生，目前在世的3人，阿玲的父親及兩個叔叔均染病在身，失去控制而瘋狂舞蹈：腦袋不住搖晃，嘴唇不停抖動，雙手做出各種奇異的動作，腰肢不斷扭動。7 z8 u7 W1 n% K. V& K
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阿玲是艾家第三代，共有13個兄弟姊妹，目前也有3人發病，而一個染病堂妹在14歲時就已去世。. K( K' @6 Y- k* H
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當地精神病醫院的醫生分析說，艾氏家族得的可能是「亨廷頓舞蹈病」（Huntington's disease），這種遺傳病的徵狀主要是舞蹈性運動以及認知和行為障礙，發病大多在35至50歲之間，隨病情不斷加重，患者可能在10至25年內死亡。亨廷頓舞蹈病患者的子女獲得致病基因的遺傳概率為50%。
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資料顯示，亨廷頓舞蹈病是一種常染色體顯性遺傳性神經退行性疾病，發病是由一個編碼亨廷頓蛋白的基因突變引起，確切發病機制至今尚不清楚，目前仍無有效治療方法。