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發表於 2007-1-17 09:53 PM
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家族三代染怪病狂舞猝死
家族三代染怪病狂舞猝死
$ X8 b9 c+ T' ?# S9 S% ?3 [ (明報) 01月 17日 星期三 05:05AM , w6 q( g" b. m- \/ y/ T/ w/ m4 ~
【明報專訊】湖北武漢市一個艾氏家族感染世界罕見的「舞蹈病」,3代人中先後有10人患上此病:不由自主地手舞足蹈,其中5人在瘋狂舞蹈中死去。艾氏家族的阿玲立志考進醫學院,欲破解家屬死亡之廣 告9 a5 H9 X5 W% e
; d* \* r6 ^. F4 B' U7 O% F; U謎。- E1 i; f7 N9 m/ w
5 I% N: p* H$ O7 i$ x遺傳率為50%9 K4 [, E* {- \: K. E
" ~( B E4 z3 W0 m0 N4 A* v. _% [據《北京晚報》報道,1976年,阿玲的祖母因「舞蹈病」而死,其7個子女皆染此病,大女兒和大兒子病發已離世,二兒子因不堪怪病折磨而輕生,目前在世的3人,阿玲的父親及兩個叔叔均染病在身,失去控制而瘋狂舞蹈:腦袋不住搖晃,嘴唇不停抖動,雙手做出各種奇異的動作,腰肢不斷扭動。
' H: O) p* D$ G4 D9 r. S
3 I k& P4 U1 C8 d, ~: Q( @阿玲是艾家第三代,共有13個兄弟姊妹,目前也有3人發病,而一個染病堂妹在14歲時就已去世。/ R) g1 U6 |( k4 j2 X( ^2 M
# ~! N( o# N2 {+ {當地精神病醫院的醫生分析說,艾氏家族得的可能是「亨廷頓舞蹈病」(Huntington's disease),這種遺傳病的徵狀主要是舞蹈性運動以及認知和行為障礙,發病大多在35至50歲之間,隨病情不斷加重,患者可能在10至25年內死亡。亨廷頓舞蹈病患者的子女獲得致病基因的遺傳概率為50%。8 \9 l/ n- l9 {) A" I; q# ?
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資料顯示,亨廷頓舞蹈病是一種常染色體顯性遺傳性神經退行性疾病,發病是由一個編碼亨廷頓蛋白的基因突變引起,確切發病機制至今尚不清楚,目前仍無有效治療方法。 |
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