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發表於 2007-1-17 09:53 PM
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家族三代染怪病狂舞猝死
家族三代染怪病狂舞猝死$ |" U+ Q6 G# X9 S9 ^& O y/ G' L
(明報) 01月 17日 星期三 05:05AM [2 U% C4 z1 r4 ]& G% u, u9 C8 ]
【明報專訊】湖北武漢市一個艾氏家族感染世界罕見的「舞蹈病」，3代人中先後有10人患上此病：不由自主地手舞足蹈，其中5人在瘋狂舞蹈中死去。艾氏家族的阿玲立志考進醫學院，欲破解家屬死亡之廣 告9 J5 B+ G7 i1 _/ U, G
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謎。
, M' O( d+ x! j1 e0 V3 I2 U
, G6 y9 t, F8 X1 }# q" C6 v遺傳率為50%/ c, W+ k% t, O2 p( o
) A7 u( Z0 q) F. M. }7 E# u據《北京晚報》報道，1976年，阿玲的祖母因「舞蹈病」而死，其7個子女皆染此病，大女兒和大兒子病發已離世，二兒子因不堪怪病折磨而輕生，目前在世的3人，阿玲的父親及兩個叔叔均染病在身，失去控制而瘋狂舞蹈：腦袋不住搖晃，嘴唇不停抖動，雙手做出各種奇異的動作，腰肢不斷扭動。
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阿玲是艾家第三代，共有13個兄弟姊妹，目前也有3人發病，而一個染病堂妹在14歲時就已去世。4 l: @9 O; _ ~! W2 g5 X. B
$ X+ _% E$ v( e6 g當地精神病醫院的醫生分析說，艾氏家族得的可能是「亨廷頓舞蹈病」（Huntington's disease），這種遺傳病的徵狀主要是舞蹈性運動以及認知和行為障礙，發病大多在35至50歲之間，隨病情不斷加重，患者可能在10至25年內死亡。亨廷頓舞蹈病患者的子女獲得致病基因的遺傳概率為50%。
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資料顯示，亨廷頓舞蹈病是一種常染色體顯性遺傳性神經退行性疾病，發病是由一個編碼亨廷頓蛋白的基因突變引起，確切發病機制至今尚不清楚，目前仍無有效治療方法。 |
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